脳神経外科の病気：脳室上衣腫

• 中学生までの小児に多い
• 可能なかぎりの全摘が原則

中学生までの小児に多い

脳室上衣腫Ependymomaは、脳室の壁を形成する上衣細胞が腫瘍化したもので小学入学前が多く、一般的に中学生までの小児に好発します。小脳天幕上（大脳半球、側脳室、第三脳室）が天幕下（第四脳室）より少し多いくらいの発生頻度です。水頭症をきたすことも多いですが、特に第四脳室内腫瘍は水頭症、吃逆、顔面神経麻痺等で発見されます。髄芽腫との鑑別が重要で、一般的に髄芽腫と異なり化学療法は効果がありません。血管撮影では腫瘍部の濃染像がない場合が多く、MRI、CTでは造影効果が中程度です。一般にMRIではT1強調で低信号、T2強調で高信号を示しますが、不均一な信号強度を示すことも多くみられます。

可能なかぎりの全摘が原則

治療は可能な限りの摘出（全摘出が望ましく、second stageの手術も行われ、少々の神経学的欠損も覚悟で全摘するほうが予後がよい）が原則で、残存腫瘍に対する放射線治療が一般的です。強度変調放射線治療（IMRT；Intensity Modulated Radiation Therapy）による正常組織への影響を減弱できる方法として使用されています。

腫瘍の髄腔内播種が問題になることもあり、腫瘍の摘出度とともに予後を決定する重要因子です。