徳洲会グループ TOKUSHUKAI GROUP 45th

病気の治療

medical treatment

小児科の病気:胆道閉鎖症

白っぽい便や濃い黄色の尿が特徴

肝臓でつくられた胆汁は胆管を通って十二指腸に流れ、ここで食物と混じって栄養素の吸収を助けます。胆汁の通り道である胆管が、生まれつきあるいは生後間もなく完全につまってしまい、胆汁を腸管へ排出できないのが胆道閉鎖症です。胎内でいったんつくられた胆管が何らかの炎症により閉塞すると考えられています。放っておくと肝硬変になってしまいます。約1万人に1人の割合で発生し、女児が男児の約2倍多く発生します。

症状としては、生まれて間もない赤ちゃんの皮膚や白目が黄色くなったり(黄疸と言います)、写真のように白っぽい便(灰色がかった白色、クリーム色やレモン色のこともあります)や濃い黄色の尿がみられます。そのなかには、胆汁により吸収されるビタミンKが吸収できないために欠乏し、出血しやすくなり、脳出血からけいれんを起こす赤ちゃんもいます。

手術後も長期にわたる通院が必要

診断には、血液検査、尿検査、十二指腸液検査、肝胆道シンチグラム、腹部超音波検査などを組み合わせて行いますが、最終的には手術をしなければ診断に至らない場合がほとんどです。手術は、胆道再建という方法と肝移植がありますが、日本ではまず胆道再建を行います。肝臓の出口の胆管が十分開いている場合は、その胆管と小腸を吻合する手術を行いますが、そのような症例はほとんどなく、多くは肝臓からの出口で胆管がすでに閉塞しています(図1)。そのため肝臓の外の胆管をすべて取り除き、肝臓側に開いているミクロ単位の微小な胆管をすべておおうように小腸を肝臓に縫い付けます(肝門部腸吻合術または葛西手術と言います)(図2)。

胆道閉鎖症のタイプ

葛西手術

手術後は長い期間にわたって通院し、胆汁の排出をよくする薬(利胆剤)やビタミン剤、カルシウム剤を長期にわたって飲む必要があります。また、胆管炎や肝硬変による門脈圧亢進症(脾腫や食道静脈瘤など)などにも注意が必要です。手術後も黄疸がなくならない場合や、黄疸がなくなっても肝臓が徐々に硬くなる場合は、肝硬変から肝不全に進みます。このような場合は腹水がたまったり成長できなくなったりし、現時点では肝移植以外には救命できる方法はありません。

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