膠原病・免疫の病気：全身性強皮症

• SLEや筋症などと重複して発症するケース多い
• 30～50歳代の女性に多く根治療法の確立急がれる

SLEや筋症などと重複して発症するケース多い

血管炎としての臓器障害、皮膚硬化、自己免疫異常が特徴となる難病です。皮膚硬化初発症状としてはレイノー現象が最も多く90％以上の症例にみられます。皮膚の硬化は両側の手指に対称性に始まることが多く、当初は両方の指が腫れぼったいという症状が出現します。皮膚硬化の範囲が膝、肘関節の範囲にとどまる病型を限局皮膚型とよび、それ以上に及ぶものを瀰漫皮膚型とよびます。進行時期により指先、特に人差し指、中指に虫食い状の皮膚潰瘍とその後の瘢痕形成がみられ、さらに進むと手指の短縮や屈曲拘縮がみられるようになります。皮膚以外の内臓障害としては間質性肺炎、腎障害、逆流性食道炎等がみられます。予後を規定する因子としては肺病変が重要です。

また本症は全身性エリトマトーデス（SLE）や筋炎が併存することが知られ、オーバーラップ症候群とよばれています。さらに自己免疫性肝炎、シェーグレン症候群が合併することもあります。

30～50歳代の女性に多く根治療法の確立急がれる

患者の男女比は１：12であり、30～50歳代の女性に多くみられます。検査所見では、自己免疫異常を反映して自己抗体が陽性になります。抗Scl-70抗体、抗セントロメア抗体、抗RNA抗体が疾患特異性抗体であり、いずれかが陽性となります。

この疾患についての根治的治療は確立していません。発症早期であれば副腎皮質ステロイドや免疫抑制剤が有効な場合があります。