膠原病・免疫の病気：皮膚筋炎

• 高率で発症する間質性肺炎に注意
• 高率で合併する悪性腫瘍の検査が不可避

高率で発症する間質性肺炎に注意

皮膚筋炎は、全身性の炎症性疾患であり発熱や全身倦怠がみられます。筋肉の障害としてみられる症状には主に体幹筋、四肢近位筋の左右対称性筋力低下、筋肉の痛みや圧痛、把握痛が認められます。日常生活では頭位の位置保持困難（頭が支えられない）、手を挙げることができない、しゃがんだら立ち上がれない、階段を登れないなどの症状が現れます。咽頭や喉頭の筋肉が侵されれば誤嚥性肺炎、時には窒息を生じることもあります。

皮膚症状としては上眼瞼が赤紫にむくみ状に腫れるヘリオトロープ疹、手指背側にピンク色の落屑を伴うゴットロン丘疹の出現が特徴的です。内臓の障害としては間質性肺炎が高率でみられ、頻度は不明ですが急速に進行する病型もあり、時にこれが致命症になることもあります。また多発関節炎は多くの症例でみられリウマチ等と紛らわしいことがあります。

高率で合併する悪性腫瘍の検査が不可避

診断のための検査では、筋破壊に伴い血中に逸脱してくるCPK、アルドラーゼの筋原性酵素が上昇します。また自己抗体として抗Jo-1抗体の出現が有名ですが出現率は２割程度といわれます。確定的な所見が得られるのは筋肉や皮膚の生検であり、検査のために短期間の入院が必要です。またこの疾患には悪性腫瘍が高率に合併することが知られており、そのため悪性腫瘍の合併の有無を明らかにする目的で胸部X線検査、腹部超音検査、上部消化管および大腸内視鏡検査、婦人科検診が必須です。

治療は、高用量の副腎皮質ステロイド剤を短期に投与し緩解導入後、維持量で経過を評価していくのが一般的です。これに反応に乏しい症例では免疫抑制剤を併用します。