膠原病・免疫の病気：成人Still病

• １週間以上の発熱やピンク色の皮疹が特徴
• 他の感染症や膠原病との鑑別が必須

１週間以上の発熱やピンク色の皮疹が特徴

１週間以上にわたり発熱がみられ、多発性関節炎、リンパ節の腫れ、淡いピンク色の皮疹がみられる疾患です。発熱は大多数の症例では弛張熱です。弛張熱とは１日のうち解熱している時間がみられる発熱様式をさします。関節炎は通常多発関節炎で、X線検査上は骨破壊を伴いません。皮疹はサーモンピンク疹と呼ばれ主に有熱時にみられます。

他の感染症や膠原病との鑑別が必須

この疾患は上気道炎様症状に続発して発症することから、さまざまなウイルス感染症、また発熱とリンパ節腫脹がみられる点から白血病、悪性リンパ腫などの悪性腫瘍との鑑別が必要です。さらには発熱と関節炎がみられる点から膠原病や種々の血管炎との鑑別が必須です。

血液検査所見では、白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進、血小板増多がみられます。特異的免疫検査値はなく、リウマチと異なりリウマトイド因子、抗CCP抗体などは陰性です。また特異的ではありませんが血清フェリチン値の著増がみられます。

治療はステロイドを含む免疫抑制療法が主体です。