德洲会集团 TOKUSHUKAI GROUP

疾病的治疗

medical treatment

脑神经外科疾病:脑膜瘤

硬膜附着部的肿瘤

脑膜瘤是脑外发生的代表性肿瘤,约占脑瘤的20%。

WHO(2007年修订)病理分类

肿瘤在硬膜附着部增殖成块状,并压迫周围脑组织。有时,肿瘤也会形成斑块状的脑膜瘤癍块meningioma en palque。
如下所示,脑膜瘤meningeal tumors分为Garde I(9亚型)、Grade II(3亚型)和Grade III(3亚型)。

Grade I:
meningothelial meningioma, fibrous meningioma, transitional meningioma, psammomatous meningioma, angiomatous meningioma, microcytic meningioma, secretary meningioma, lymphoplasmacyte-rich meningioma, metaplastic meningioma
Grade II:
Choroid meningioma, Clear cell meningioma, atypical meningioma
Grade III:
papillary meningioma, rhabdoid meningioma, anaplastic (malignant) meningioma

良性肿瘤占到90%以上

Grade I的良性肿瘤占到90%以上,但少数情况下也会出现恶性间变型脑膜瘤anaplastic meningioma。基本的治疗方法是手术切除,如果无法摘除,可以选择定位放射线治疗。手术时,一般用Simpson grade来表示摘除程度和再发之间的关系。Simpson grade将摘除程度分为5个阶段,并对应术后5~20年之内的再发率。

Simpson grade I:
含硬膜附着部、肉眼可见部分全部摘除--9%
Simpson grade II:
肿瘤肉眼可见部分全部摘除后,在硬膜浸润部位留有残存,但均无凝固·烧灼物--19%
Simpson gradeIII:
肿瘤肉眼可见部分全部摘除,无硬膜凝固·灼烧物--29%
Simpson grade IV:
肿瘤部分摘除--44%
Simpson grade V:
仅肿瘤活检、减压术

肿瘤生于覆盖脑表的绒毛膜细胞,主要靠吸收周边硬膜的营养发育。该部分也叫作脑膜瘤的附着部,可多表现为反应性骨肥厚。

脑膜瘤是发生在脑外部的肿瘤,它主要靠吸收外颈动脉的营养成分发育。在穹窿附着部的脑血管摄影早期影像中显示,肿瘤从外颈动脉扩散,并与营养动脉呈放射状肿瘤阴影sun ray appearance影像。

肿瘤摘除后、大脑仍处于凹陷状态

穹窿部脑膜瘤在大部分情况下,相比较肿瘤附着部,旁边硬膜的影响造影剂呈尾状增强效果。肿瘤浸润部叫做tail sign。所以,手术时建议全周2.0cm切除。手术摘除后的脑继续长时间受压迫、处于凹陷状态,所以,许多病例在手术摘除后,大脑仍长时间处于凹陷状态,不会恢复至原状。

psammomatous type脑膜瘤可通过C射线诊断

psammomatous type脑膜瘤可单纯通过X射线进行诊断。在CT、MRI扫描前,可在门诊单纯拍摄CT就可以做出诊断。

神经纤维瘤(NF)的主要病因为22号染色体变异-易与2-typeII并发的肿瘤。肿瘤发生部位有大脑镰、旁矢状孔、穹窿部、鞍结节部、嗅窝、蝶骨脊、小脑穹窿部、小脑·桥角部、大孔、岩斜部、脑室内(侧脑室、地2脑室内)、小脑幕、松果体部、西尔维厄斯氏裂、颅中窝、Meckel’s腔部、视神经鞘、海绵静脉洞内、脊髓等。肿瘤名称也根据发生部位各异。

大脑镰脑膜瘤

根据不同部位各异。前部为眼动脉前端部出现的anterior falx artery成为营养血管、中部为动脉和中硬膜动脉成为营养血管、后部从外颈动脉枝的后静脉meningeal branch吸收营养成分。

矢状窦旁脑膜瘤

两侧矢状窦旁脑膜瘤

蝶骨脊脑膜瘤

蝶骨脊肿瘤是否完全摘除将关系到能够从肿瘤脑干侧完全剥离。必须要做充分的侧头部开颅术。

鞍结节部脑膜瘤

在摘除鞍结节部脑膜瘤时,建议将posterior ethomoid artery的营养血管凝固,在首先切除前颅底的肿瘤后,再进行sylvian fissure内手术。如果肿瘤巨大,必须进行侧头部开颅术。

嗅窝脑膜瘤

摘除嗅窝脑膜瘤时,进行interhemispheric approach后必须牺牲上矢状窦的b桥静脉ridging vein,易引发静脉梗塞。建议经翼点入路pterional approach摘除。

小脑桥角区

侧脑室体部脑膜瘤

侧脑室三角区脑膜瘤

天幕脑膜瘤

颅中窝脑膜瘤

眼窝内脑膜瘤

窦汇Confluens sinuum脑膜瘤

发生在Confluens sinuum的papillary脑膜瘤

发生在该部位的肿瘤会慢慢导致上矢状窦乃至直静脉窦的闭塞。其结果如图24所示,persistent falcial vein即persistent embryonicdural venous channel不断发育。(Nakagawa H., et al: Surg Neurol 32:219-24,1989.)

Lymphoplasmacyte-rich meningioma

该肿瘤会导致明显贫血、多克隆性伽马球蛋白血症等末梢血异常症状。实际上,该肿瘤发病原因尚且不明,相比较典型脑膜瘤,将其视作为炎症性的mass更妥当。患者多为女性。

松果体区脑膜瘤

非常罕见,实际病例不多。发生部位有:

  1. 蛛网膜arachnoid在大脑横裂中卷起形成双重膜的velum interpositum
  2. Falx和小脑帐接合部
  3. 松果体内的pia-arachnoid结合组织或perivascular pia-arachnoid。

由于无病理学实例,仅能通过推论得出,由于图示病例falx和小脑帐无关,所以肿瘤发生于velum interpositum。

Meckel腔脑膜瘤

Meckel腔(三叉神经鞘)内的肿瘤原则上应进行手术摘除,仅残留下海绵静脉窦内肿瘤。进行经岩骨入路Transpetrosal approach手术进行摘除。该手术为预防髓液漏出,沿大面积矢状窦方向开始,用帽状腱膜和侧头筋埋入硬膜缺损部进行封合。对于肿瘤残留,使用定位放射线疗法(伽玛刀、射波刀、I-MRT)进行治疗。

海绵静脉窦脑膜瘤

基本上按照上述定位放射线疗法进行治疗。Mass变大后,有时会出于减少肿瘤容量的目的进行切除。

脊髓脑膜瘤

基本上是硬膜内髓外肿瘤。有时,也会出现如图29所示占据髓内的样状。该情况比较少见。

扩散至翼腭窝的沙漏状脑膜瘤

对于从颅中窝扩散至颞下窝的沙漏状脑膜瘤,采用颞下窝入路infratemporal approach手术疗法。该手术从耳珠前方采用弯曲皮肤切口curved skin incision,切至下顎角下端。切断颧弓、切除侧头骨。该方法是zygomatic approach的变法,可摘除dumbell肿瘤的上下部分。

脑膜瘤的肺部转移

良性脑膜瘤的颅外转移非常罕见,大概仅有0.76%。恶性脑膜瘤的颅外转移几率较高,约为20~40%左右。肺部转移情况比较多见,其次是肝脏转移。原病灶多为旁矢状窦脑膜瘤,主要病因是浸润静脉窦。组织型为meningotheliomatous type。本病例即是。

Neurofibromatosis type II脑膜瘤

鞍结节脑膜瘤的术后经过

多数病例可通过开颅手术达到全部摘除

组织学方面,最初的病理学分类分为meningotheliomatous type、transitional type、mixed type三种。其他比较罕见的类型有psammomatous type、angiomatous type、microcystic type、metaplastic meningioma、secretary type等。psammomatous type类别中,有的可以仅单纯凭借头部CT即可看出脑膜瘤。

一般来说,开颅手术可全部摘除,但若肿瘤长在大脑深处,可能有损伤神经的危险。所以有时也会选择采用放射线疗法来抑制肿瘤增大。组织学上显示肿瘤为恶性时(较多核分裂像、占到全部脑膜瘤的4%),必须采用肉眼全部摘除手术和放射线照射并用的方法进行治疗。此时肿瘤的发育速度很快,再发时可快速增长至早期摘除时的大小。非恶性时,肿瘤也会浸润、扩散,呈岛状发育。
其他比较特殊的脑膜瘤还有乳头状脑膜瘤(papillary meningioma)。乳头状脑膜瘤的发育、扩散非常快、恶性程度极高,多在髓腔内播种。组织学上比较罕见的还有淋巴·形质细胞丰富脑膜瘤(lymphoplasmacyte-rich meningioma)。脑膜瘤浸润硬膜,扩散至静脉窦内时,容易在肺部形成转移巢。其它,还在脑膜瘤内发现激素、孕甾酮(黄体荷尔蒙),前者比后者浓度要高。发现激素、孕甾酮的病例中易出现再发。

肿瘤摘除法:Meckel腔脑膜瘤为transpetroal approach、延髓前区用trans condylar approach、松果体区用Occipital interhemispheric transtentorial approach、侧脑室用头顶部知觉域后方经皮方法、或侧头叶开始经皮质的方法接触三角区肿瘤的Transcortical intraventricular approach。优势半球的话前者安全系数高。
脑神经外科手术的话,不仅要注意动脉,同时也要注意静脉。摘除脑膜瘤时,务必要注意静脉。成为肿瘤血管drainage的静脉牺牲进行feeder处理,或在肿瘤大部分摘除阶段进行处理。针对较大嗅窝脑膜瘤进行半球间裂到达法,有可能在术后导致静脉梗塞,建议进行pterional approach摘除。摘除肿瘤时使用环状凝血器loop coagulator或超声波吸收装置cusor,在缩小肿瘤块的同时不对周边组织造成较大影响。

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