
疾病的治疗
medical treatment

medical treatment
癫痫是一种慢性疾病,是由于大脑神经细胞过度兴奋所导致的,它的发作具有两次以上反复性。突然出现意识障碍、运动·感觉异常、痉挛等症状,则很有可能是患上癫痫。通常情况下,大脑神经细胞活动规则有序,并发出电信号。但是,电信号的激烈紊乱、过度兴奋会导致癫痫发病。
癫痫的症状:抽风、痉挛、失神、抽搐、无意识动作(自动症)、视觉障碍、感觉障碍、腹部不适、精神症状等。大脑神经细胞过度兴奋范围不同,临床症状各异。
完整的病历和观察发作情况有助于对癫痫做出诊断(Evidence 等级II;以下将Evidence等用E表示)。至少发作2次以上方可诊断为癫痫(GradeB)。但是,初次发作确诊为全身强直性发作的患者既往病历中有肌阵挛性发作、失神发作、单纯/复杂部分发作时,仅凭初次发作即可诊断为癫痫(E-Ⅲ)。
问诊内容如下:
癫痫按照国际癫痫联盟ILAE制定的分类标准进行分类。
突然丧失意识的ER受诊患者中,神经失调性失神/心因性非癫痫发作占到40%、癫痫占29%、心原性失神占7%。失神的特征是,发作后常伴随有意识变化、疲劳、倦怠感。
热性痉挛、良性乳儿痉挛、急性肠胃炎引发痉挛、部分心因性发作、急性代谢障碍、持续面色青紫愤怒性痉挛
愤怒性痉挛、神经调节性失神、心部分因性发作、部分急性代谢障碍、部分热性痉挛
睡眠时肌阵挛、部分心因性发作
夜惊症/梦游症、心因性发作
一般情况下,通过病历、症候、发症年龄以及脑电波进行鉴别诊断。但是,热性痉挛、良性乳儿痉挛后期、部分急性代谢障碍的脑电波与癫痫发作时的脑电波基本无区别,要多加留意。
诊断癫痫时的必要检查项目如下:
睡眠赋活脑电波导致癫痫放电的出现频率增加的同时,通过抑制正常脑电波可以使读影放电变得容易。
CT、MRI
通过整夜脑电波检查可以确定前头叶癫痫、侧头叶癫痫等不同的发作类型。
光敏性癫痫由于受到光刺激而发作。在脑电波检查中,受光刺激出现光突发反应Photoparoxysmal response; PPR,可诊断为光敏性癫痫Photosensitive epilepsy、即PSE。有的患者直到接受脑电波检查后方才知道自己是光敏性体质。光敏性癫痫的患者多集中在5~24岁、发病几率为1/4000。该疾病受遗传因素影响较大,并伴随有强直-肌阵挛症状。
短时间冲击性肌肉收缩、偶尔全身肌肉阵挛。不丧失意识。约占到特发性全身癫痫的5~10%。小儿期至青年期发症。特征如下:
原则上,第一次发作(初发)不服用癫痫药物,而是从第二次发作开始服用抗癫痫药物治疗。但若出现神经学异常症状、脑电波异常、或有癫痫家族病史时,应考虑从初次发作开始治疗。65岁以上高龄患者初次发作后的再发率高(66~90%)。初次发作5年以内的重复发作出现率约为35%、第二次发作之后,1年以内的重复发作率为73%。在开始治疗前,发作21次以上和21次以下两种情况,在开始治疗后的发作抑制率有着明显差异。如下:
开始治疗前发作21次以上,有37%的几率再发。
开始治疗前发作20次以下,有29%的几率再发。
因此,应从第二次发作之后,及早开始药物疗法。
如果有其他抑制发作的药物,建议替换后发医药品服用。目前暂无依据证明先发·后发药物治疗的同效性。替换药物时,偶尔会出现恶化、副作用现象。
除丙戌酸外
※Gabapentin、CARBAMAZEPINE会对肌阵挛发作、失神发作产生恶化作用,在特发性全身癫痫的治疗中一般不使用。Benzodiazepine类药物和Lennox-Gastaut Syndrome会导致强直发作进一步恶化。任何一种抗癫痫药物都有促畸形性、且对新生儿IQ产生不良药效,但丙戌酸为E-1。
进行性肌阵挛癫痫综合征Progressive Myoclonus Epilepsy;PME(Unverricht-Lundborg病)治疗中,Phenytoin会抑制发作,但生命研究大规模研究(E-2)表明,小脑失调将会严重恶化。
经过2~5年不再发作后,考虑减少抗癫痫药物的服用量。青年肌阵挛癫痫的再发率高。
抗癫痫药物分为具有抗焦虑效果、抑制躁狂状态效果的GABA作用性药剂和具有抗抑郁效果、诱发焦虑的谷氨酸抑制效果的药剂。
Barbital酸、Benzodiazepine类、丙戌酸、Gabapentin、topiramate
Lamotrigine、Levetiracetam
Zonisamide同时兼具两种药效
丙戌酸、CARBAMAZEPINE、Lamotrigine
※ETHOSUXIMIDE、Zonisamide、Primidone、高剂量Phenytoin、topiramate有时会引发急性精神症状。长期服用Benzodiazepine类抗癫痫药物,停止服用后也可能会引发急性精神症状。Phenobarbital可能会引发抑郁、精神功能低下、ETHOSUXIMIDE、CARBAMAZEPINE、Clonazepam、Zonisamide、并速算可能会引发抑郁、 Clobazam可能会引发轻度躁狂,在服用时请务必注意。
抗癫痫药物分为具有抗焦虑效果、抑制躁狂状态效果的GABA作用性药剂和具有抗抑郁效果、诱发焦虑的谷氨酸抑制效果的药剂。
丙戌酸、Phenytoin、CARBAMAZEPINE、Phenobarbital、Benzodiazepine类
Gabapentin、Levetiracetam
topiramate、Lamotrigine
丙戌酸、CARBAMAZEPINE
Phenytoin、CARBAMAZEPINE
Phenobarbital、Zonisamide、CARBAMAZEPINE
丙戌酸
低蛋白血症患者的Phenytoin作用提升。
①CARBAMAZEPINE ②Lamotrigine ③Levetiracetam ④Gabapentin
①Levetiracetam ②Lamotrigine ③Gabapentin
①Lamotrigine ②丙戌酸 ③Levetiracetam ④topiramate
以下为降低癫痫阈值的药物。
难治性癫痫的定义:服用2~3种以上正确、剂量足的抗癫痫药物,连续治疗2年以上,而癫痫发作持续1年以上,无法得到有效控制,并对日常生活造成影响的状态。
社会层面上难治性癫痫的定义:服用正确药物治疗,但癫痫发作持续两年以上,且无法得到有效控制。采用常规药物疗法的抑制率为:一线抗癫痫药为47%、二级抗癫痫药为13%、三级或2剂以上并用为4%。因此,采用2种以上药物的药物疗法,而无法抑制发作的情况就叫做难治性癫痫。如果在药物治疗下,平均每月发作1次,且对日常生活造成影响,应配合外科治疗。道路交通法规定,如果癫痫在2年内无法得到有效抑制,则不可考取驾照。另外,每年发作2次以上的复杂部分发作,应领取精神障碍者保健福利手册。
成人癫痫中,伴随有海马硬化的侧头叶癫痫是最难治疗的(药物治疗1年以上得到有效控制的情况仅占11%),但是,可以通过海马扁桃体摘除术、侧头叶海马扁桃体切除术等使其治愈率达到85%。
影像检查方面,应仔细核查脑血管障碍、脑形成异常、肿瘤、海马硬化、脑炎·脑病、全身性疾患。齿状核红核苍白球丘脑下部核萎缩Dentatorubral-pallidoluysian atrophy;DRPLA,即DRPLA引起的综合性全身癫痫、伦-加斯托二氏综合征Lennox-Gastaut syndrome等小儿期发症、成人之前无法抑制的癫痫,易转成为难治性癫痫。
服用2~3种正确、且血液中浓度无误的抗癫痫药物进行2年以上治疗,但发作1年以上仍未得到有效控制的癫痫,考虑进行外科治疗。国际抗癫痫联盟ILAE的脑外科委员会出于防止小儿发育滞缓的目的,建议患者在2年以内进行手术治疗。手术后,无癫痫发作、QOL得到改善,小儿精神·运动发育也得到很好的改善。另外,存在认知障碍和精神障碍也考虑外科治疗。虽然发作次数少,但伴随有脑内病变的症候性癫痫、易导致摔倒等外伤的癫痫、以及对工作和社会生活造成不利影响的癫痫均应考虑手术治疗。但是,齿状核红核苍白球丘脑下部核萎缩DRPLA等遗传基因异常导致的症候性癫痫、发展性疾患导致的症候性癫痫不考虑手术。
伴随有海马硬化(hippocampal sclerosis; HS)的MTLE-HS最适合外科治疗。外科治疗后将不再发作。巨灾性癫痫Catastrophic epilepsy包含单侧半球大面积病变引起的部分癫痫,通常在乳幼儿期发病,由于药剂抵抗性可能会导致精神·运动发育迟缓、退行,建议及早进行外科治疗。
颅内脑电波记录是侵入式检查,它有助于决定新皮质癫痫中的癫痫原性领域。内侧侧头叶癫痫的MRI中显示海马硬化和发作时脑电波状态不矛盾的话,可不必记录颅内脑电波。
使用硬膜下电极记录的脑电波与头皮脑电波相比,具有10倍的空间分解能力。永久合并症为1.5%、这是由脑内出血、感染导致的。
内侧侧头叶癫痫的外科治疗(58%)比内科治疗(8%)更具有优势(GradeA)。
新皮质癫痫的外科治疗成绩为:侧头叶切除66%、后头叶·头顶叶切除46%、前头叶切除27%、软膜化皮质多切术为16%。另外,脑梁离断术为35%。术后发作转归评估采用Engel分类。

优势半球侧头叶前端开始最多4.5cm、非优势半球最多6cm可摘除


观察侧脑室内部海马在侧脑室下角形成温床,扁桃体形成于侧脑室下角上壁,

通过吸引摘除钩回后脑室侧和后大脑动脉、前脉络丛动脉以及动眼神经包裹钩回的软膜进行观察。

海马体的切断沿海马头腹侧开始切,一直切到前脉动丛动脉的脑室内入口inferior chroroidal point,将海马头切断。

海马旁回腹侧的剥离小心翼翼地剥离海马旁回腹侧的软膜,将海马旁回尽可能地向软膜下剥离,直至外侧。

海马体背部的切断在侧副隆起和海马体之间的无名沟区域切断海马体背侧。

海马的摘除 / 摘除后的海马·海马旁回

摘除海马之后的脑未见前头叶(*)以及侧叶(*)外侧皮质的损伤
全身癫痫 著效率40~60%
沿脑梁将左右半球离断,防止两皮质癫痫发作全面化。为防止急性期离断综合征,通常会选择进行脑梁离断术2期手术,先进行前2/3脑梁离断术、1个月之后再进行后1/3脑梁离断术。

脑梁上术野的扩大

透明中隔板

脑梁膨大部离断

确认脑梁膨大部已离断
①Lateral approach (Trans-ventricular hemispherotomy) 和②Vertical approach
Lateral approach同时进行内包纤维的切断、侧头叶内侧构造物的切除、脑梁离断、前头页水平纤维的离断四个部分。①侧头叶内侧构造物的摘除、②内包纤维的切断、③前头叶水平纤维的切断、④经脑室离断脑梁、⑤残存下降纤维的离断


癫痫外科手术中,可通过癫痫认定装置进行的唯一手术。

