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疾病的治疗

medical treatment

脑神经外科疾病:神经·血管压迫综合征

神经·血管压迫综合征主要包括面部痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛、痉挛性斜颈、动眼神经麻痹等。它是颅内脑神经受相邻血管压迫所引发的神经症状。通常情况下通过手术(微小血管减压术)来解除血管对神经的压迫,术后症状消失。

神经·血管压迫综合征的种类
疾病 症状 脑·神经
面部痉挛 一侧面部痉挛 面部神经(第7)
三叉神经痛 面部疼痛 三叉神经(第5)
舌咽神经痛 鱼刺扎喉般的疼痛感 舌咽神経(第9)
头晕 头晕、目眩、耳鸣 前庭·蜗牛神经(第8)
痉挛性斜颈 面部抽筋、吊斜 副神经(第11)
舌萎缩 单侧舌萎缩 舌下神经(第12)
动眼神经麻痹 眼睑下垂 视神经(第2)
半身知觉障碍 半身感觉异常 椎骨动脉延髓压迫
高血圧 高血圧 椎骨动脉桥・延髓过度段压迫

面部痉挛-一侧为治疗对象

一侧面部痉挛为治疗对象。本态性面部痉挛(Meige综合征)属于两侧面部痉挛。但Meige综合征不属于面部神经手术(微小血管减压术)的治疗对象。
一侧面部痉挛的病因大多是由于上脑干部面部神经根出口的血管压迫所造成的。除此之外,还有由于面部神经麻痹后(面部神经损伤:Bell麻痹等)引起、和术后蛛网膜黏连、脑干梗塞后、癫痫、同侧小脑海绵状血管瘤、脑瘤压迫血管,同时压迫面部神经引起的病因。要注意对上述几种病因加以鉴别。

最初症状为下眼睑痉挛

左面部神经受血管压迫,神经走向发生偏移是病因之一 Nielsen提出的面部神经突触传导说、另一种说法是Jannetta提出的:面部神经在root exit zone(REZ)脑干数mm至1cm部位,从中枢性髓磷脂移至末梢性髓磷脂,少突胶质(中枢神经部)形成中枢性髓磷脂、施万细胞(末梢神经)形成末梢髓磷脂。受近处血管压迫发生变性、脱髓、轴索间传递,造成面部神经核兴奋,出现面部痉挛。也就是说,神经损伤成为诱发部位,发生异常神经冲动,诱发神经核的活动,发出痉挛神经冲动信号。
症状为:最初表现为下眼睑痉挛(抽筋),时好时坏,最后会出现经常性痉挛。由神经紧张诱发,特别是与人会面时表现强烈。闪烁测试(Blink test)诱发面部痉挛,可做出诊断。症状轻重程度分为轮匝肌周围至面部上部痉挛(grade I)、下颚以及整个面部痉挛(grade II)、以及波及广颈肌痉挛(grade III)三种不同程度。

手术治愈率达9成

手术和注射BOTOX是主要的治疗方法。内服抗痉挛药物几乎没有效果。手术为神经·血管减压术,也叫做微小血管减压术,它是由Gardner在1962年首创,并由Jannetta在1966年正式提出治疗方案报告。我国在1980年代正式将微小血管减压术确立为治疗方法并广泛推行。目前,该手术的治愈率可达90%。

手术医师决定着并发症的发生率

报告显示,并发症的偏差在3~24%左右,主要有听力丧失·低下、面部神经麻痹、小脑出血、髓液渗漏、脑干梗塞、脑膜炎等。
截止2010年,笔者已做过472例该手术,其中,460例得到完全根治(97.5%)、余下12例中的2例通过再次手术得到根治。导致的持续性并发症有:听力丧失的8例、听力降低2例、面部神经麻痹1例、髓液渗漏1例、脑梗塞1例。并有2例导致后发性(术后1个月)面部神经麻痹。
手术方法:从距耳壳附着部5cm后方切开约6cm皮肤,露出后头骨,进行约2.5cm开头手术。开头时,将骨粉、骨片收集起来用于之后的骨形成。露出面部神经、听神经,轻微压迫小脑,完全切开后方的舌咽神经、迷走神经的蛛网膜,露出面部神经的出口部。确认压迫血管,然后将之移至不再压迫神经的位置。移动时,如果是较粗的椎骨动脉,可将其挂于上方硬模,或将压迫血管的有网血管卷起,令血管脉动不再影响到神经。将先前采集的骨粉和纤维蛋白糊用于骨形成,用小骨片作成缺骨部分大小的人造骨片,填充入缺失部位,然后再用纤维蛋白糊固定。最后,缝合切开的皮肤。

三叉神经痛--症状为神经支配区域的强烈疼痛

三叉神经的支配区域 三叉神经痛主要表现为面部疼痛。分为由血管压迫造成的特发性三叉神经痛,和血管压迫以外的器质性疾患所引起的综合性三叉神经痛。三叉神经痛患者以女性居多,且多为左侧三叉神经症状。Dandy和Gardner指出,三叉神经痛多为三叉神经受到周围血管压迫所引起的。另外,Janetta通过实例证明,将在三叉神经起始部,压迫三叉神经的血管通过手术摘除,三叉神经痛症状消失。症状为,与发作性三叉神经支配区域痛感一致。

左三叉神经倍血管突发性压迫(箭纹) 导致剧烈疼痛,发症部位多为II, III枝区域。通常情况下40岁以后发症。神经痛持续时间短,从数秒至数十秒。喝冷饮、洗脸、磨牙、刮胡子、用餐均有可能诱发,用手按压疼痛部位,痛感会加剧。有痛疼发作诱发区域,刺激该部位,可诱发疼痛。注意与翼颚神经痛加以区别。

手術治療は唯一の根治療法

内服药物通常为CARBAMAZEPINE、Baclofen、Fosphenytoin、Clonazepam以及中药(五苓散、紫胡桂枝汤、小紫胡汤等),主要有效药物为CARBAMAZEPINE。手术治疗(神经·血管减压术)是唯一能够达到根治的治疗方法,治愈率一般在70~80%。椎体静脉病因导致的情况比较罕见,是该静脉贯通三叉神经所引起的。截止2008年,笔者所在医院的自验例共157例微小血管神经减压术(MVD)中,共145例(92.4%)达到根治。
关于手术:可从小脑外侧抵达三叉神经部时,必须选择从小脑上部沿小脑天幕到达法,与面部痉挛手术不一样,开头时,开头上缘和外缘必须能到横静脉窦和S状静脉窦部角。与面部痉挛相同的是,进行2.5cm开头,然后确认压迫三叉神经的血管,并将其移至不再压迫神经的位置。手术中椎体静脉妨碍视线时,要极度小心,但如果有数条妨碍视线,可凝固切断一条。若妨碍视线的是一条较粗大的椎体静脉,如果切断的话会导致静脉梗塞、小脑出血。压迫血管位于三叉神经的腹侧时,有时会难以找到。为了防止血管脉动导致面部痉挛,可进行完全移动。

其它三叉神经痛的治疗

其它关于三叉神经痛的治疗如下所示:

伽马射线

伽马射线三叉神经痛治疗方法是将压迫神经的血管搁置,用放射线照射三叉神经,改变对疼痛的感知方法。手术疗法后,痛感立即消失,该方法可持续3~4个月有效。无药物辅助治疗的治愈率大概在60%左右。该治疗方法适合难以进行手术的患者,但手术治疗的治愈率是最高的。副作用有面部麻木、面部违和感等。副作用大概在伽马射线疗法后6个月~2年左右出现。

神经封闭

从口腔内对神经节(ganglion gasseri)进行封闭。唯一的缺点是只有资历深的医师才能胜任。

舌咽神经痛--神经血管压迫综合征中比较罕见的疾病

神经血管压迫综合征中比较罕见的疾病,经常在喝东西时,喉咙感到“如鲠在喉”般疼痛。在已进行的5例病例中,其中4例得到根治。发病几率较面部痉挛、三叉神经痛低。

痉挛性斜颈--注意与药物引起的斜颈加以区别

手术适应引起的痉挛性斜颈不常见。注意与药物、精神方面异常引发的斜颈加以区别。通过注射肉毒杆菌和神经减压术进行治疗。

晕眩--通过听神经压迫做出诊断

晕眩的临床原因有多种。这里的晕眩指的是由前庭神经受血管压迫引发的。在晕眩一章曾提及到,是第8神经压迫导致的。

症状

重复性晕眩、耳鸣、听力下降

诊断

患侧热质反应低下
通过MRI确认听神经压迫 听性脑干诱发电位测定中,I-III区间潜时延长

区别
耳性晕眩
耳性晕眩以外(视器性、颈椎性、鼻咽头性、中枢神经类疾患)
伴随有全身疾患(贫血、多血症、糖尿病、低血压、高血压、脉率不齐)
心因性、自律神经类、癫痫性

治疗方法为手术治疗,手术适应期较长,出现重复性晕眩、耳鸣、听力下降的患者符合该治疗方法。与面部痉挛并发晕眩产生的机理一样。已进行6例实验,其中4例得到根治,2例晕眩程度、频次明显减少,偶尔出现轻度发作症状。

动眼神经麻痹--眼运动障碍和瞳孔不一样

末梢性动眼神经麻痹是由内倾动脉·后交通动脉分歧部突起的动脉瘤、上小脑动脉瘤压迫动眼神经,导致动眼神经neuropathy所引起的。主要表现为眼睑下垂、眼球运动障碍、瞳孔不一样。

这里所说的,是动脉硬化造成的血管偏移压迫神经的病例。14例病例中,包含1例两侧发生(Neurol Med Chir (Tokyo) 31: 45-48, 1991)的病例全部治愈。一般情况下,可通过pterional approach来解除压迫神经的血管压力,有时还会进行subtemporal approach。和由动脉瘤引发的,从出现症状到接受手术治疗历时约1.5个月的动眼神经麻痹不同,该疾患的症状出现到手术治疗期较长,但改善预期良好。

舌萎缩--通过减压术改善

第12神经的舌下神经受压迫,导致神经功能低下、舌萎缩。通过减压术,1年半后得到改善。

视野缺失--动脉硬化和动脉瘤原因导致

内颈动脉C2部的动脉硬化压迫视神经,导致鼻侧下1/4半盲,或前大脑动脉水平部的蛇形压迫导致同侧视野下区半盲。一般临床经验病因为前交通动脉瘤。

延髓压迫--对侧半身有明显违和感

蛇形·变形的椎骨动脉强烈压迫延髓,对侧半身有明显异常感。已有患者自愿接受手术病例。用手术丝将椎骨动脉拉起,压迫接触,患者得到根治。

高血压症--手术适应罕见

与难控制、难治的高血压相对,不是以降低血压为目的,而是面部痉挛后偶然治愈的病例。近年来,多种多样的降血压药剂投入到临床使用中,控制血压变得越来越容易。所以,微小血管减压术适应症几乎没有。

微小血管減圧術施行例(自験例)
  症例数 完全治癒率(%)
面部痉挛 472 97
三叉神经痛 157 92
舌咽神经痛 5 80
痉挛性斜颈 2 100
晕眩 6 67
(含改善100)
动眼神经麻痹 14 100
舌萎缩 1 100
视野缺失 1 100
延髓压迫 1 100
*高血压症 2 100

*面部神经术后偶然治愈病例

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