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疾病的治疗

medical treatment

脑神经外科疾病:骨纤维异常增殖症

骨纤维增殖导致骨形成不全

骨纤维异常增殖症fibrous dysplasia是一种发病率较高的良性骨科疾病,是伴随骨纤维增殖导致的骨形成不全,血管纤维组织vascular fibrocellular tissue将骨髓腔缓慢置换。骨纤维异常增殖常见于10~30岁年龄段,也有50岁以上患者。有单处骨纤维异常增殖的单发性疾病(单骨)和两处以上骨纤维异常增殖的多发性疾病(多骨)两种情况。其中,单骨性疾病占绝大多数。通常情况下,成年后,骨纤维便不再增殖,但也有异常病例。骨纤维异常增殖症的发病原因尚且不明,一般认为,该疾病是由细胞内的遗传物质G蛋白出现异常导致的骨形成障碍。

该疾病的症状多为M脑神经压迫症状,但也有不少患者表现为无任何症状。患病周期长,注意与Paget病、骨化性纤维瘤加以区别。

压迫视神经时接收治疗

CT影像中出现骨肥厚和毛玻璃样症(ground-glass样状),可诊断为骨纤维异常增殖症。骨皮质未受破坏、未见骨膜反应。比较重要的诊断依据是无边缘硬化。MRT1加权像、T2加权像中,肥厚骨均显示低~中等信号强度。T2加权像中,低信号中混合有中等~高等信号。Gd中显现不均衡造影,但多为杂乱斑斓状影像,比较不利于诊断。由于骨闪烁扫描呈hot spot,所以,有时非常容易做出诊断,但有时非常难以诊断。

笔者经历过三个病例。这三个病例的骨闪烁扫描、铊闪烁扫描结果均为positive、2例骨闪烁扫描结果显示positive、1例显示negative。血管摄影检查中,1例呈淡浓染像、其它2例为negative。上述各诊断样状虽明确,但骨闪烁扫描、铊闪烁扫描是否有价值尚不清晰。

视神经受到压迫时接受治疗,但一般来说,要视病情而定。图1病例Ga闪烁扫描、铊闪烁扫描、骨闪烁扫描均呈阳性,但血管摄影未出现浓染像。

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