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疾病的治疗

medical treatment

脑神经外科疾病:恶性骨瘤

骨肉瘤--骨原发肿瘤中最常见的恶性肿瘤

骨肉瘤osteosarcoma是骨原发肿瘤中最常见的恶性肿瘤,好发部位是长管骨。颅骨骨肉瘤非常罕见,大概占不到2%。骨肉瘤患者男性居多,且早期会诱发肺部转移,并发呼吸功能不全导致死亡。患者5年存活率仅不到20%。

自验病例2例中的1例为32岁男性、头顶部骨肉瘤,另1例为30岁男性,眼窝部骨肉瘤。前者头顶部病变后,中间曾停止反复化学疗法,之后多次复发,12年后死亡。后者35年后死亡,且没有复发征兆。对比以上病例可看出,以手术后的放射线治疗和CDDP为主的反复化学疗法起到明显效果。

骨破坏性造影剂CT、MRI影像均显示heterogenous enhancement(增强效果)病变。推荐完全摘除和术后放射线化学疗法进行治疗。

脊索瘤--脊髓表面大范围转移

脊索瘤chordoma是脊椎动物的脊索组织残存产生的肿瘤,是脊索向脊椎转化时,脊索残存物肿瘤化所产生的,沿身体中心线生长。生于骨上的肉瘤首先是骨肉瘤、大约占30%,其它依次是软骨肉瘤、ewing肉瘤、脊索瘤等。脊索瘤是一种比较少见的肿瘤,它仅占全部脑瘤的不到1%,但却与软骨肉瘤难以区分。它具有在脑脊髓表面大范围转移的特征,且易集积于颅骨斜台、脊椎仙尾椎部位。其中,大概50%集积于仙骨部、35%集积于颅底、15%集积于脊椎。

肿瘤存在于硬膜外,但无法渗透入硬膜内部。CT影像可见骨的变化以及是否存在钙化。MRI影像可观察出肿瘤的扩散范围,但由于肿瘤的浸润性高,有时难以确定精确的浸润范围。

完全摘除手术是非常重要的治疗手段,但由于极易导致复发,所以后来大多采用放射线疗法。根据不同病情,重粒子线、阳子线疗法也非常见效。肿瘤部位、左右扩散程度决定着手术的操作方法。但从早前开颅手术的侵袭度来综合考虑,近年来多采用侵袭度较低、摘除度较高的鼻腔内窥镜手术。最终决定手术方法的还有主刀医生的习惯和周密的术前部署等因素。

骨巨细胞瘤--鲜少出现于颅骨

出现于整形外科领域骨上的肉瘤,有骨肉瘤、软骨肉瘤、ewing肉瘤、骨巨细胞瘤等,出现在颅骨上的骨巨细胞瘤则极其罕见。

颅骨巨细胞瘤虽是良性骨瘤,但与其他良性骨瘤相比易复发,且能够诱发肺部转移。WHO将其定义为中等恶性肿瘤。虽然局部复发率较高,但由于是良性肿瘤,所以生命预后良好。即便发生肺部转移,也不会影响预后。96~100%的病例都能得到局部有效控制。

必要的诊断项目有CT、MRI、骨闪烁扫描、PET等影像检查。必要时进行活检,颅骨巨细胞肿瘤疑似病例应尽可能全检。手术后,使用单克隆抗体制剂狄诺塞麦(denosumab)进行分子标的治疗。骨巨细胞瘤分为间质细胞瘤和巨细胞瘤两种,间质细胞产生RANKL,促使巨细胞活性化,对骨造成破坏。狄诺塞麦能与RANKL结合,抑制骨巨细胞瘤进一步变大。狄诺塞麦是最新的皮下注射药。副作用:颚骨坏死、低钙血症。

骨软骨瘤--常见于幼少年期的良性肿瘤

骨软骨瘤osteochondroma是原发骨瘤中最常见的良性肿瘤。多形成于长管状骨的骨干端部,常见于幼少年时期。从骨表面向外侧呈疙瘩状突出的肿瘤叫做外骨瘤、向内侧呈疙瘩状突出的肿瘤叫做内骨瘤。内骨瘤是脑外科疾病范畴,其表面被软骨组织覆盖,从整体形状来看也可叫做外骨瘤。颅骨软骨瘤非常罕见。该肿瘤有时也会恶性转化成为软骨肉瘤。

软骨肉瘤--原发恶性骨瘤中的第二高发肿瘤

软骨肉瘤chondrosarcoma是仅次于骨肉瘤的第二大高发原发恶性骨瘤,常见于40岁以上中老年患者。有时良性骨软骨瘤和内软骨瘤会继发形成软骨肉瘤。通常情况下,四肢近旁的大腿骨、上腕骨、骨盆、肋骨易形成软骨肉瘤,颅骨软骨肉瘤极为罕见。相较小儿软骨肉瘤,成人软骨肉瘤难以发生转移,且增长较慢。

诊断依据有CT、MRI、骨闪烁扫描等。骨闪烁扫描呈阳性可帮助诊断是否发生转移。

最基本的治疗是手术治疗。放射线、化学疗法效果不大,最好手术全切除。重粒子线、阳子线治疗效果可期。肺部转移应考虑切除。

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