血液造血器官之疾病:血液疾患中末梢血和骨髓的检查
以下,对血液疾患中的末梢血检查和骨髓检查进行说明。
末梢血的目测检查极其重要
CBC(RBC、Hb、 Ht、WBC、血小板数)检查,不仅仅是普通的血常规检查,取末梢血涂片进行目测观察也是极为重要的一环。
- 如果室温下无法顺利获取末梢血涂片,则患者极有可能患有高效价寒冷凝集素的寒冷凝集素症(Cold agglutinin disease;CAD)。
- 如在涂片上发现RBC钱串形成(Rouleaux formation)(图1),则患者极有可能患有原发性巨球蛋白血症等高IgM所导致的高粘度综合症。
- 通过观察各RBC形态,确认是否出现异形红细胞(poikilocyte)。
如出现球形红细胞(spherocyte)・椭圆形红细胞(elliptocyte)・裂口红细胞(stomatocyte),则考虑遗传性溶血性贫血;如出现靶细胞(leptocyte;target cell),则考虑闭塞性黄疸、胆道闭塞症(胆汁瘀滞);如出现泪细胞(dacryocyte; tear-drop cell),则考虑骨髓纤维症;如出现裂红细胞(shistocyte),则考虑血栓性血小板减少性紫斑病(TTP)和溶血性尿毒症综合症(HUS)(图2)。
- 有时,我们只能依靠目测观察来掌握淋巴细胞的具体形态。淋巴细胞分为正常淋巴细胞、淋巴芽球、异型淋巴细胞以及异常淋巴细胞。淋巴芽球和异型淋巴细胞比较容易辨别,但是,却不易与成人T细胞白血病(ATL)、慢性淋巴性白血病(CLL)、毛细胞性白血病(HCL)以及T细胞大颗粒白血病(T-LGL)中,看上去与异常淋巴细胞极度相似的正常淋巴细胞区分开来。当无法依据形态观察做出诊断时,可通过末梢血Flow cytometry(恶性淋巴瘤解析;尤其是B淋巴球的kappa链与lambda链显现出明显差异时,可诊断为异常淋巴球)检查加以判断。同时,不要忘记进行末梢血染色体检查。百日咳中也会出现ALT样细胞,这可以作为诊断的一个依据。
- 中性粒细胞形态的异常
- 骨髓异常增生综合症(MDS)通常会出现显现低分叶核异常、假性Pelger核异常的中性粒细胞、环状核中性粒细胞和胞体脱颗粒的中性粒细胞。缺乏维生素12巨大红芽球性贫血通常会出现过分叶中性粒细胞。WHIM (Warts, hypo-gammaglobulinemia, infections, and myelokathexis syndrome)综合症中,会出现过成熟中性粒细胞(特征是呈现含有长弦状纤维连接的浓缩核与空胞的细胞质形态)。MYH9异常症之一的May-Hegglin病中,会出现中性粒细胞胞体内封入体。Chediak-Higashi Syndrome(CHS)中,中性粒细胞的胞体内会出现巨大颗粒。
- 血小板的大小
- 血小板数量的多少完全可以通过涂片观察做出判断。但应像血小板减少症项中所述那样,留意血小板的大小。遗传性血小板功能异常症有时会伴有血小板数量减少的情况出现,而有时不会出现这种情况。需要注意的是,MYH9异常症(May-Hegglin综合症、Epstein综合症等)的特征是巨大血小板性减少症,其血小板的大小远超于正常血小板的大小。而Wiskott Aldrich syndrome (WAS)的特征,则是血小板数量减少,且血小板较小。
建议从髂骨穿刺进行骨髓检查
对于许多血液疾病患者来说,骨髓检查是非常有必要的。通常情况下,进行骨髓穿刺时,同样须要进行活检。目前,普遍建议从髂骨开始进行骨髓穿刺(活检),而不再是从胸骨进行穿刺。骨髓穿刺中,并不仅仅是对涂片进行观察,还要进行穿刺液Flowcytometry检查、染色体检查、以及Clot标本制作等一系列常规操作。Clot标本的病理检查是骨髓涂片观察的补充。必要时,Clot标本的病例组织切片也可用于判断免疫染色和EB病毒感染症的EBER-ISH検査。仅凭涂片观察并不会得出太多信息。每次检查中,应充分灵活运用试验材料,对上述所有信息进行综合评价后作出最终诊断。进行淋巴节活检时,也应如此(图3)。
- 涂片的特殊染色;包括髓过氧化物酶、酯酶、PAS、铁染色等。不必对所有的骨髓检查材料进行特殊染色,应根据不同疾患,按照实际需求进行妥当选择。
- 骨髓穿刺时的干抽问题:骨髓穿刺时未能抽出穿刺液,这种状况就叫做干抽。它指的是穿刺针顺利刺入骨髓内但无法抽出穿刺液、或由于技术问题,穿刺针无法刺入骨髓内部。穿刺针顺利刺入骨髓内但无法抽出穿刺液时,必须进行活检。诊断是否为骨髓纤维症时,必须进行骨髓活检。有时,即便骨髓干抽,取穿刺针针头上附着的几滴骨髓液制成涂片观察,也可以做出白血病的诊断。因此,哪怕区区几滴试验材料也不应该浪费,必须认真观察。
图1 高粘度综合症中的钱串形成rouleaux formation
图2 球形红细胞(A)・椭圆形红细胞(B)・裂口红细胞(C)
图3 骨髓检查、淋巴节活检时的检查顺序