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疾病的治疗

medical treatment

儿科疾病:先天性食管闭锁

需要通过手术衔接上下食管

先天性食管闭锁是指,食管先天因为发育不全导致中间断开,发病概率大约是五千分之一,并且无法进食奶水。多数情况下在食管和气管中间出现瘘管,如图所述,根据连接方式不同可分为A型到E型的5类。

Gross分解 A型 B型 C型 D型 E型
(H-type)
日本(角田)
1,097例
122
(11%)
8
 
939
(85%)
8
 
20
 
美国(Holder)
1,058例
82
(8%)
9
 
916
(87%)
7
 
44
 

图 先天性食管闭锁的分类

其中最多见的是下端食管与气管相连接的C型,80%的病例都是这个类型。食管与气管不相连的A型大概占20%,并且多数情况下上下食管断开距离较长,需要长期的治疗。其中B型、D型、E型非常的罕见。

以上所有类型都需要通过手术进行治疗,一般情况下先闭合与气管之间的瘘管,之后连接上下食管。但是,上下食管分开的距离较长时,往往不会一次性的使之连接,通过胃造瘘在胃部打孔后插入导管,通过导管进行奶水喂养。随后通过各种辅助多次手术进行治疗。

需注意可能并发气管软化症及胃食道逆流疾病

术后的并发症有:食管无法正常连接(缝合不全),气管与食管之间的瘘管再次出现漏洞,连接部位狭窄等。出现狭窄时可通过气囊扩张狭窄部位,缝合不全也可以通过保守治疗医治,但再次出现瘘管则需要手术治疗。另外,术后过一段时间才出现的并发症有:气管变得薄弱,吸气时气管有塌陷感的气管软化症,胃到食管出现反流的胃食道逆流疾病。气管软化症有的会逐渐改善,但有的则需要进行手术治疗。胃食道逆流疾病有的可通过内服药物改善症状,但程度较严重时需要手术进行治疗。

在过去,先天性食管闭锁症是生死攸关的疾病,治疗也比较复杂。如今,与全身麻醉技术的进步也有关,85%的生命可以得到救治。剩下的15%的病例也是由于并发严重的心脏大血管畸形,最终因为心脏疾病而死亡。

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