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疾病的治疗

medical treatment

儿科疾病:母子间的免疫问题导致的血液疾病③---新生儿同种免疫性血小板减少症(NAIT)

母儿血型不合导致的血小板减少症

新生儿发病的血小板减少症。NAIT(neonatal alloimmune thrombocytopenia) 是指:人类血小板抗原(HPA)由于母儿血型不合导致的血小板减少症。特发性血小板减少性紫癜(ITP)并发妊娠(ITP或SLE并发妊娠)在妊娠时,母体产生的血小板自身抗体进入胎儿,这种情况下有人会担心胎儿或新生儿会发病血小板减少症;但事实上这样的母体生的新生儿血小板数量要么不会减少,要么只是出现轻度低下。如果新生儿出现高度血小板减少的情况发生,将会怀疑母体一方产生同种HPA抗体导致的NAIT发病。

来自父亲的血小板抗原非自体的认识

和红血球(Rh型,ABO型)母子血型不合妊娠一样,当新生儿显示来自父亲的血小板抗原时,母体没有这样的抗原,母体会认识为非来自自体,那么母体就会对胎儿血小板抗原产生抗体,再经胎盘与胎儿的血小板结合,在脾脏网状系统捕捉,破坏血小板。抗体的相似性和力值较强时,不仅仅是血小板,巨核细胞也会遭到破坏。和血小板同种抗原的HPA的当中有与NAIT相关的HPA-3及HPA-5。一般医院并没有HPA的检查,请去血液中心了解详情。

颅内出血等致死的危险性

刚出生的新生儿血小板立即减少,易出血,是造成可致死的颅内出血,脑穿孔及头颅血肿的原因。小儿的脾脏功能出生后比刚出生更活跃,出生后三天比刚出生时的血小板数量更少。通过治疗可快速增加血小板数量,预后也较好,如果血小板数<10,000/µL的话,消化道出血和颅内出血的危险性更大。

在诊断上重要的是母体血液中是否存在同种HPA抗体

通过诊断,最重要的是证明母体血液中有同族HPA抗体的存在。NAIT的诊断标准是,①母体内无ITP,胎儿只是一时性血小板减少②偶尔发现头胎新生儿血小板减少③感染、其他新生儿紫癜病除外④可证明母亲血液中有与患儿的血小板发生作用的同族HPA抗体存在。

一般根据ITP,使用静脉内注射免疫丙种球蛋白(IVIG)及激素来进行治疗。还有,血小板的输注要选择适合抗原的血小板或者是输入母亲经过洗净的血小板,如无法取得,可使用外部供血者提供的血小板输注。

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