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疾病的治疗

medical treatment

儿科疾病:母子间的免疫问题导致的血液疾病②---新生儿血色病(GALD)

出生后即给肝脏带来损伤

新生儿血色病,在出生后即表现出肝功能异常,组织学会发现肝脏,胰腺及心脏等网状内皮系统以外等的器官也出现铁沉积的罕见疾病。不仅仅是新生儿期肝硬化,多数病例在子宫内即已发现胎儿发育不全。它并不是遗传性疾病。

母体血液中的抗体给胎儿肝脏带来损伤

母体血液中会产生针对胎儿的抗体IgG,IgG通过胎盘到达胎儿肝脏激活补体(C5b-9complex)给肝脏带来损伤。因此会造成胎儿血中肝脏抗菌多肽减少,胎儿呈铁过剩状态(图一)。换言之,这也是母儿同族免疫性疾病造成的肝脏损伤GALD(gestational alloimmune liver disease)在新生儿血色病方面的发病机制和说明。

肝功能不全症预后不良

出生后即全身状态不佳(呼吸·循环不好等),胎儿发育迟缓、胎儿水肿、肝功能不全症候等,MRI T2增强影像显示包括肝脏的各器官有显示铁沉积的低信号。同胞(患儿母亲再次妊娠)再发率很高,运送铁的糖蛋白中的转铁蛋白饱和率呈高值。

可发现胎儿期流产或早产、宫内发育不良,羊水减少。出生后即有肝功能异常,肝功能不全等症状的情况也很多,肝功能不全症状预后多为不良。

免疫球蛋白的投放对预防有效的报告

通过MRI检查的画像所见进行诊断,血清铁蛋白呈高值,并且转铁蛋白饱和率高,通过口唇唾液腺活检,唾液腺组织的病理组织学上可证明铁沉积。

内科治疗上,有报告说通过置换输血、导管注入疗法(抗氧化剂,铁)、免疫丙种球蛋白(IVIG)治疗有疗效。不适于这些疗法的,需进行肝移植治疗。并且,在妊娠方面,妊娠14周后可以通过持续投入IVIG来预防发病。

图一  GLAD的发病机制
图一 GLAD的发病机制

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